Εγινε γνωστός από τις παρωδίες Τρελλή Απίθανη Πτήση (Airplane!) και Τρελλές Σφαίρες (Naked Gun).
Ο Νίλσεν γεννήθηκε στην πόλη Ρετζίνα του Καναδά το 1926 και η καριέρα του εκτείνεται σε έξι δεκαετίες. Ξεκίνησε την καριέρα του ως κωμικός μόλις τη δεκαετία του 1980 με την ταινία-παρωδία Τρελλή Απίθανη Πτήση, όπου υποδυόταν έναν γιατρό.
